HLH | హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ నిర్లక్ష్యం చేస్తే ప్రాణాలకే ముప్పు!

ఆంధ్రప్రభ, వెబ్‌ డెస్క్‌: సాధారణంగా జ్వరం వస్తే ఏదైనా వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ లేక సీజనల్ ఫీవర్ అనుకుని చాలామంది వైద్యులను సంప్రదించకుండా ఇంటి వద్దే మందులు వేసుకుంటూ ఉంటారు. అయితే కొన్ని సందర్భాల్లో జ్వరం వెనుక హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) అనే అత్యంత అరుదైన ప్రాణాంతక వ్యాధి దాగి ఉండొచ్చు. ఇది సాధారణ ఇన్ఫెక్షన్ కాదు. మన శరీరాన్ని రక్షించాల్సిన రోగనిరోధక వ్యవస్థే అదుపు తప్పి ఆరోగ్యకరమైన కణాలపై దాడి చేయడంతో ఈ వ్యాధి వస్తుంది. దీని చికిత్స ఆలస్యం అయితే కాలేయం, ప్లీహం, ఊపిరితిత్తులు, గుండె, మూత్రపిండాలు, మెదడు వంటి కీలక అవయవాలు దెబ్బతినే ప్రమాదం ఉంది. కొన్ని సందర్భాల్లో ఇది ప్రాణాంతకంగా కూడా మారవచ్చు.

అస భెచ్‌లు హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ అంటే ఏమిటి?

హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ పూర్తి పేరు Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థ తీవ్రమైన అసమతుల్యతకు గురయ్యే పరిస్థితి. సాధారణంగా వైరస్ , బ్యాక్టీరియాపై దాడి చేసిన తర్వాత రోగనిరోధక కణాలు ప్రశాంత స్థితికి వస్తాయి. కానీ హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ (HLH) లో అవి ఆగకుండా పనిచేస్తూ.. శరీరంలోని ఆరోగ్యకరమైన కణాలనే నాశనం చేయడం ప్రారంభిస్తాయి. ఈ పరిస్థితిని “సైటోకైన్ స్టార్మ్ (Cytokine Storm)” అని కూడా అంటారు.

హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ ఎందుకు వస్తుంది?

ఈ వ్యాధి ప్రధానంగా రెండు రకాలుగా ఉంటుంది.

  1. ప్రైమరీ హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌: జన్యుపరమైన లోపాల వల్ల వస్తుంది. చిన్న పిల్లల్లో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. కుటుంబంలో ఇదే సమస్య ఉన్నవారికి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువ.
  2. సెకండరీ హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌: ఇది పెద్దల్లో కూడా కనిపిస్తుంది. దీనికి కారణాలు…
    డెంగ్యూ, EB వైరస్, COVID-19 వంటి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, బ్యాక్టీరియా ఇన్ఫెక్షన్లు, ఫంగల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, మలేరియా వంటి పరాన్నజీవి వ్యాధులు, బ్లడ్ క్యాన్సర్లు (లింఫోమా, లుకేమియా), ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు, కొన్ని అరుదైన మందుల దుష్ప్రభావాలు.

హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ వచ్చినప్పుడు శరీరంలో ఏమి జరుగుతుంది?

మన శరీరంలోని టీ-సెల్స్‌, న్యాచురల్‌ కిల్లర్‌ సెల్స్‌, Macrophages అనే రోగనిరోధక కణాలు నియంత్రణ కోల్పోతాయి. వీటి నుంచి భారీగా ఇన్‌ఫ్లమేటరీ కెమికల్స్ విడుదలవుతాయి. దీంతో… రక్తకణాలు నాశనం కావడమే కాకుండా ఎముక మజ్జ దెబ్బతింటుంది. కాలేయం పనితీరు తగ్గడం, ప్లీహం వాపు, శరీరం మొత్తం తీవ్రమైన ఇన్‌ఫ్లమేషన్‌కు గురవుతుంది.

లక్షణాలు..

-ప్రారంభంలో సాధారణ జ్వరంలా కనిపించినా, తర్వాత తీవ్రంగా మారుతుంది.
-38.5°C కంటే ఎక్కువ జ్వరం
-జ్వరం చాలా రోజుల పాటు తగ్గకపోవడం
-తీవ్ర బలహీనత
-ఆకలి లేకపోవడం
-బరువు తగ్గడం
-కాలేయం వాపు
-ప్లీహం (Spleen) పెద్దదవడం
-మెడ, చంకల వద్ద లింఫ్ గ్రంథులు వాపు
-రక్త సంబంధిత లక్షణాలు
-హీమోగ్లోబిన్ తగ్గడం
-తెల్ల రక్తకణాలు తగ్గిపోవడం
-ప్లేట్‌లెట్స్ తగ్గిపోవడం
-ముక్కు నుంచి రక్తస్రావం
-చర్మంపై ఎర్రటి మచ్చలు

తీవ్రమైన లక్షణాలు..

-శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది
-తీవ్రమైన అలసట
-అయోమయం
-ఫిట్స్
-కోమాలోకి వెళ్లే ప్రమాదం

ఎవరికి ఎక్కువ ప్రమాదం?

-చిన్న పిల్లలు
-క్యాన్సర్ రోగులు
-రోగనిరోధక శక్తి తక్కువ ఉన్నవారు
-అవయవ మార్పిడి చేయించుకున్నవారు
-ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులతో బాధపడుతున్నవారు
-తీవ్రమైన వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ వచ్చినవారు

హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ ను ఎలా గుర్తిస్తారు?

హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ నిర్ధారణకు ఒక్క పరీక్ష సరిపోదు. వైద్యులు అనేక పరీక్షలు చేస్తారు.

ముఖ్య పరీక్షలు: సీబీపీ, Ferritin పరీక్ష, Triglycerides పరీక్ష, Fibrinogen పరీక్ష, Liver Function Test, Bone Marrow Biopsy, NK Cell Activity Test
Soluble IL-2 Receptor పరీక్ష, Genetic Test

నివారణ సాధ్యమేనా?

హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ ను పూర్తిగా నివారించే ప్రత్యేక మార్గం లేదు. అయితే… వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లకు వెంటనే చికిత్స తీసుకోవాలి. క్యాన్సర్ లేదా ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులతో బాధపడేవారు క్రమం తప్పకుండా వైద్యుల పర్యవేక్షణలో ఉండాలి. దీర్ఘకాలిక జ్వరాన్ని నిర్లక్ష్యం చేయకూడదు. స్వయంగా మందులు వాడకుండా డాక్టర్‌ను సంప్రదించాలి.

హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ చాలా అరుదుగా కనిపించే వ్యాధి అయినప్పటికీ, దాని తీవ్రత చాలా ఎక్కువ. సాధారణ జ్వరం అనుకుని నిర్లక్ష్యం చేస్తే పరిస్థితి వేగంగా విషమించవచ్చు. ముఖ్యంగా ఎక్కువ రోజుల పాటు తగ్గని జ్వరం, రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గడం, కాలేయం లేదా ప్లీహం వాపు వంటి లక్షణాలు కనిపిస్తే వెంటనే నిపుణులైన వైద్యులను సంప్రదించడం అత్యంత అవసరం. సరైన సమయంలో గుర్తించి చికిత్స ప్రారంభిస్తే ప్రాణాపాయం నుంచి బయటపడే అవకాశాలు మెరుగ్గా ఉంటాయి.